Systemische lupus erythematosus (SLE) is een auto-immuunziekte die verschillende organen, waaronder de nieren, kan aantasten. Nierbetrokkenheid bij SLE kan leiden tot histopathologische veranderingen die een aanzienlijke impact hebben op de nierpathologie. Het begrijpen van de histologische kenmerken die verband houden met SLE-gerelateerde nierziekte is essentieel voor een nauwkeurige diagnose en behandeling van deze aandoening.
Overzicht van systemische lupus erythematosus en nierbetrokkenheid
SLE is een chronische auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door de productie van auto-antilichamen en de afzetting van immuuncomplexen, wat leidt tot ontstekingen en weefselschade. Bij SLE worden de nieren vaak aangetast, waarbij nierbetrokkenheid bij 50-60% van de patiënten voorkomt tijdens het verloop van hun ziekte. Nierziekte bij SLE kan variëren van milde, asymptomatische proteïnurie tot ernstige lupus nefritis, die zich kan ontwikkelen tot nierziekte in het eindstadium.
Histopathologische veranderingen bij lupus-nefritis
Lupus nefritis is de term die wordt gebruikt om de betrokkenheid van de nieren bij SLE te beschrijven, en omvat een spectrum van histopathologische veranderingen. Het meest gebruikte classificatiesysteem voor lupus nefritis is de classificatie van de International Society of Nephrology/Renal Pathology Society (ISN/RPS), die lupus nefritis in zes klassen categoriseert op basis van histologische kenmerken waargenomen bij nierbiopten.
Klasse I: Minimale mesangiale lupus-nefritis
Deze klasse wordt gekenmerkt door afzettingen van mesangiale immuuncomplexen op nierbiopten zonder bewijs van structurele afwijkingen. Patiënten met klasse I lupus nefritis hebben vaak een normale nierfunctie en een gunstige langetermijnprognose.
Klasse II: Mesangiale proliferatieve lupus-nefritis
Klasse II lupus nefritis wordt gekenmerkt door mesangiale hypercellulaire en matrixexpansie, waarbij afzettingen van immuuncomplexen voornamelijk gelokaliseerd zijn in het mesangium. Patiënten met klasse II lupus-nefritis hebben doorgaans een goede prognose, maar sommige kunnen zich ontwikkelen tot ernstigere vormen van lupus-nefritis.
Klasse III: Focale lupus-nefritis
Klasse III lupus nefritis wordt gekenmerkt door focale, segmentale of globale endocapillaire proliferatieve laesies. Deze laesies worden geassocieerd met afzetting van immuuncomplexen en kunnen leiden tot ontstekingen en littekens in het nierparenchym. Klasse III lupus nefritis wordt beschouwd als een categorie met een gemiddeld risico in termen van nierresultaten op de lange termijn.
Klasse IV: Diffuse lupus-nefritis
Klasse IV lupus nefritis wordt gekenmerkt door diffuse endocapillaire proliferatieve laesies waarbij meer dan 50% van de glomeruli betrokken is, vaak vergezeld van draadluslaesies en/of cellulaire halve manen. Deze vorm van lupus nefritis gaat gepaard met een hoog risico op progressieve nierbeschadiging en wordt verder onderverdeeld op basis van de mate van activiteit en chroniciteit die aanwezig is bij nierbiopten.
Klasse V: membraanachtige lupus-nefritis
Klasse V lupus nefritis wordt gekenmerkt door globale afzetting van subepitheliale immuuncomplexen, wat leidt tot de vorming van