Immuuntrombocytopenische purpura (ITP) is een hematologische aandoening die wordt gekenmerkt door een laag aantal bloedplaatjes als gevolg van immuungemedieerde vernietiging van bloedplaatjes. Dit themacluster onderzoekt de pathofysiologie, diagnose en behandeling van ITP, evenals de implicaties ervan voor hematopathologie en pathologie.
Pathofysiologie van ITP
ITP wordt voornamelijk geclassificeerd als een auto-immuunziekte, waarbij auto-antilichamen zich richten op antigenen op het oppervlak van bloedplaatjes, wat leidt tot voortijdige vernietiging ervan door het reticulo-endotheliale systeem. Het mechanisme van bloedplaatjesvernietiging omvat opsonisatie, fagocytose en lyse door macrofagen in de milt en lever, resulterend in een kortere levensduur van bloedplaatjes en daaropvolgende trombocytopenie.
Naast de door antilichamen gemedieerde vernietiging draagt de verminderde productie van bloedplaatjes in het beenmerg als gevolg van megakaryocytdysfunctie bij aan het lage aantal bloedplaatjes bij ITP. Trombopoëtine (TPO), een belangrijke regulator van de productie van bloedplaatjes, wordt vaak verhoogd in een poging om de verlaagde bloedplaatjesniveaus te compenseren, maar de productie blijft onvoldoende om aan de eisen van het lichaam te voldoen.
Diagnose van ITP
De diagnose ITP omvat een uitgebreide evaluatie van de klinische geschiedenis, lichamelijk onderzoek en laboratoriumtests. Patiënten vertonen doorgaans symptomen van blauwe plekken, petechiën en slijmvliesbloedingen als gevolg van een laag aantal bloedplaatjes. Uit laboratoriumonderzoek blijkt geïsoleerde trombocytopenie met een normaal of verhoogd aantal megakaryocyten in het beenmerg, waardoor andere oorzaken van trombocytopenie worden uitgesloten.
Bovendien ondersteunt de aanwezigheid van anti-bloedplaatjesantilichamen die worden gedetecteerd via specifieke testen, zoals de bloedplaatjesantilichaamdetectietest of flowcytometrie, de diagnose van ITP. De afwezigheid van deze antilichamen sluit de diagnose echter niet uit, aangezien in sommige gevallen sprake kan zijn van antilichaam-onafhankelijke vernietiging van bloedplaatjes.
Behandeling van ITP
De behandeling van ITP heeft tot doel bloedingen te voorkomen en het aantal bloedplaatjes te verbeteren. De initiële therapie omvat vaak corticosteroïden om de immuungemedieerde vernietiging van bloedplaatjes te onderdrukken. In gevallen die resistent zijn tegen corticosteroïden kunnen andere immunosuppressiva, zoals rituximab of azathioprine, worden overwogen om de immuunrespons te moduleren.
Voor patiënten met een hoog risico op bloedingen of die een snelle stijging van het aantal bloedplaatjes nodig hebben, kan intraveneus immunoglobuline (IVIG) of anti-D-immunoglobuline worden toegediend om het aantal bloedplaatjes tijdelijk te verhogen. Bovendien is bij het gebruik van trombopoëtinereceptoragonisten, zoals eltrombopag en romiplostim, werkzaamheid gebleken bij het stimuleren van de productie van bloedplaatjes bij refractaire gevallen van ITP.
Implicaties in hematopathologie en pathologie
Hematopathologen spelen een cruciale rol bij de diagnose en monitoring van patiënten met ITP. Beenmergonderzoeken zijn nuttig bij het beoordelen van de morfologie en kwantificering van megakaryocyten, wat helpt bij het onderscheiden van ITP van andere oorzaken van trombocytopenie.
Pathologen dragen bij aan het begrip van de onderliggende mechanismen van ITP door de identificatie van pathologische veranderingen in de milt en de lever, waar de klaring van geopsoniseerde bloedplaatjes plaatsvindt. Bovendien bieden de detectie van antibloedplaatjesantilichamen en de karakterisering van de afzetting van immuuncomplexen waardevolle inzichten in de pathogenese van ITP.